胃肠道间质瘤(胃肠道间质瘤的病因、诊断)

/ 0评 / 0

胃肠道间质瘤(胃肠道间质瘤的病因、诊断)

胃肠道间质瘤是一种非上皮性肿瘤,在诊断上与更常见的大肠癌分别.70%产生在胃,20%产生在小肠,10%以下产生在食道。小肿瘤通常是良性的,尤其是当细胞决裂速度迟缓时,但大的肿瘤扩散到肝脏、网膜和腹腔。它们很少产生在其他腹部器官。

在医学肿瘤学中,胃肠道间质瘤(GIST)是一种罕见的胃肠道恶性肿瘤。

历史

直到20世纪90年代,所有胃肠道非上皮性肿瘤从平滑肌开端被称为百思特网“胃肠道间质瘤”。组织病理学专家一般不区分这两种类型,因为这对治疗和预后都没有影响。随后,CD 34和CD 117被肯定为能够区分不同类型的标志。

风行病学

每百万人中有10-20人患有此病,3-4人中就有一人是恶性的.真正的发病率可能更高,因为新的试验室办法对GIST的诊断更为敏感。虽然有些遗传性GIST家族已被描写,但大多数病例是散发性的。

体征和症状

患者有吞咽艰苦、肠梗阻、消化道出血或转移(重要见于肝脏)。经常会有隐模糊约的腹痛或不适。
一般(原创版权www.isoyu.com)来说,手术是须要获得活检进行调查。在外科医生看来,GIST表示为无囊的局限性肿块。它们来源于肠壁。

病理生理学

研讨人员一致以为,GIST可能来自ICC细胞(InterstitialCajal细胞),这些细胞通常是肠道自主神经体系的一部分。它们在掌握活动方面起着起搏器的作用。

大多数(50-80%)GIST是由于c-kit基因的突变而发生的.该基因编码一种生长因子的跨膜受体,称为SCF(干细胞因子百思特网)。c-kit/CD 117受体在ICCs和大批其他细胞上表达,重要是骨髓细胞、肥大细胞、黑色素细胞等。然而,在肠道中,CD 117阳性的大批染色很可能是由ICC细胞发生的GIST。

c-kit分子包含一个长的细胞外构造域、一个跨细胞段和一个胞内部分.在编码胞内部分(第11外显子)的DNA中通常会产生突变,该部分作为酪氨酸激酶来激活其他酶。突变使c-kit功效与SCF激活无关,导致细胞决裂率高,可能导致基因组不稳固。具有c-kit突变的细胞很可能须要额外的突变能力发展为GIST,但c-kit突变可能是这一进程的第一步。c-kit的酪氨酸激酶功效是治疗GISTS的症结,见下文。

诊断

作为剖析的一部分,经常进行血液检讨和CT扫描。

活检标本将在显微镜下检讨。组织病理学鉴定GIST的特点(纺锤体细胞占70-80%,上皮样构造占20-30%)。较小的肿瘤通常涌现在肠壁肌层之间,而较大的肿瘤通常损坏正常的解剖构造。通常有轻微的炎症迹象。

当疑惑GIST(相对于其他相似肿瘤的原因)时,组织病理学家可以应用免疫组织化学(染色分子CD 117的特异性抗体)。几乎所有GIST均为CD 117阳性.其他显示CD 117阳性的细胞是肥大细胞。

治疗

大多数小的GIST(<5,尤其是<2cm)有丝决裂率低(每50个高功率场决裂细胞<5)是良性的,手术后不须要帮助治疗。更大的GISTs(>5cm),尤其是当细胞决裂率高(>6有丝决裂/50 HPF)时,可流传和(或)复发。

直到最近,GIST因对化疗耐药而臭名昭著百思特网,胜利率<5%。最近,伊马替尼(Glivec/Gleevec),一种最初出售用于慢性粒细胞白血病的药物,被证明克制了c-kit酪氨酸激酶,导致转移性或无法手术的GIST有40%-70%的有效力。