苯丙酮尿症治疗(苯丙酮尿症的预防和治疗)

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苯丙酮尿症的治疗(苯丙酮尿症的预防和治疗)

苯丙酮尿症是一种氨基酸代谢紊乱的网络病技术资源。重要的是苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积并引起一系列的异常功效,从而导致儿童尿液中苯丙酮酸等大量代谢产物的排泄。这是一种常染色体隐性遗传病。饮食的原则是苯丙氨酸的摄入,既能保证生长代谢的最低需要,又能避免血液含量过高。婴儿应该保存在低苯丙氨酸奶粉中。

苯丙酮尿症治疗(苯丙酮尿症的预防和治疗)

苯丙酮尿症的预防和治疗

1.在预防方面,要避免远房结婚,不能以婚为由进行新生儿筛查,以便早期发明和治疗苯丙酮尿症,预防智力低下。对于高危家庭,可以通过产前诊断来决定是否选择人工流产,在治疗方面应首先选择苯丙氨酸饮食。对于轻度或一过性高苯丙氨酸血症,我们不必掌握饮食来根据情况选择治疗。

2.其次,苯丙氨酸的摄入要保证体内生长代谢的最低需要量,技术资源网不能让血液中的苯丙氨酸过高,饮食治疗至少要维持到青春期。在治疗过程中,应定期复查血液中苯丙氨酸的水平,并注意生长发育情况。苯丙氨酸饮食可能出现的不良反应包括低血糖、低蛋白血症和巨细胞贫血,导致生长发育落后。BAG4缺乏苯丙酮尿症需要弥补BAG4的技术资源网络。对于孕前应重启的成年女性饮食控制,直至分娩前血苯丙氨酸应在0.3mmol/L以下,避免苯丙氨酸对胎儿的高影响。