肺淋巴管平滑肌瘤病(何为肺淋巴管平滑肌瘤病)

肺淋巴管平滑肌瘤病(何为肺淋巴管平百思特网滑肌瘤病)

肺淋巴管肌瘤病（LAM)是一种原因不明的弥漫性肺部疾病，重要病理转变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内涌现未成熟的平滑肌异常增生。

概述

1 同样的肺部转变还可见于其他罕见疾病，但本病仅见于绝经前妇女。

2 其百思特网特点为沿支气管周围典范平滑肌细胞进行性异常增生，导致空气潴留和肺本质薄壁小囊肿的形成。

3 见于1%结节性硬化症的患者 (重要是年青男性)。

临床表示

1 几乎所有的病例为育龄期妇女

2 自发性气胸

3 乳糜胸 气胸和乳糜胸可重复发作

4 部分病人有少量咯血

5 慢性进展的呼吸艰苦

6 肺功效显示阻塞或混杂性通气功效障碍，部分病人可逆实验阳性，残气量增长，血气提醒有低氧血症。

7 HRCT示双肺弥漫性囊性转变

8 肺外可有肾或腹膜后病变

9 开胸肺活检可肯定诊断。与黑色素瘤相干的HMB45抗体阳性为LAM的标志性抗体。雌激素受体ER及孕激素受体PR为阳性。

LAM的重要征象

1 多发薄壁囊肿，囊壁为正常的组织细胞。2 囊肿大小不等，直径为2mm-5cm，圆形，较均匀。3 囊肿呈弥漫散布，无上肺与下肺的散布差别。4 囊壁厚度变更不大，差异仅4mm。5 纵膈及肺门淋巴结肿大，胸腔积液（40%百思特网）。6 重复产生气胸（40%）。

预后

LAM的治疗目前尚无成熟的看法，由于病例数少，很难进行临床研讨来肯定某一种治疗的后果。目前一般以为LAM与雌激素有必定的相干性。治疗方面有如下选择:1 孕激素治疗2 双侧卵巢切除3 三苯氧胺治疗4 减少雌激素释放的激素。但这些治疗办法的后果目前尚缺少足够的证据。病情严重者可斟酌肺移植。其他支撑治疗包含:氧疗，如果肺功效可逆实验阳性，可给予2受体高兴剂；用肺炎及流感疫苗等预防肺部沾染。

LAM患者的预后生存期大约在10～20年。对于妊娠问题，肺功效正常者，妊娠的风险不大；而肺功效降低者则应避免妊娠。